Cisztás fibrózis

Cisztás fibrózis, fibrin és gyulladás

Gyomor illusztráció

A cisztás fibrózis (CF) mintegy 30 000 embert érint az Egyesült Államokban, évente közel ezer újonnan diagnosztizált esettel. A legtöbb esetben még gyerekkorban diagnosztizálják a betegséget és ötven évvel ezelőtt egy cisztás fibrózisos gyermek csupán általános iskolás éveit élhette meg. Az új kezelésekkel azonban a cisztás fibrózisos betegek hosszabb ideig élnek, jócskán elérve a felnőttkort. Az új kezelési lehetőség spektruma egyre szélesedik és ide sorolható az enzimterápia is.

Cisztás fibrózis, fibrin és gyulladás

A cisztás fibrózis egy öröklött betegség, de csak akkor alakul ki, ha a beteg két hibás, úgy nevezett recesszív génnel rendelkezik. A hibás CF-génnek több mint 1000 féle variációja van, de minden beteg esetében a tünetek között megtalálhatók a következők is: sós ízű bőr, gyakori köhögés gyakran bőséges köpetürítéssel, gyakori tüdőfertőzések, fulladás és elmaradás a növésben.

A hibás gén miatt sűrű nyák képződik a tüdőben és hasnyálmirigyben, ami megakadályozza a szervek normális működését. Ezért a cisztás fibrózissal kapcsolatos legtöbb probléma a tüdőben és az emésztőrendszerben következik be és ez a betegség a leggyakoribb krónikus tüdőbetegség gyermek- és fiatalfelnőttkorban.

Fibrin

A tüdőbeli „eltömődések “nagyon megnehezítik a légzést. A hörgőcskék (a légutak apró elágazásai) eltömődésének típusait érintő kutatások azt találták, hogy feltehetően a fibrin nevű fehérje a fő komponens az egyik típusú hörgő „blokkban“ [1]. A fibrin fontos bizonyos gyógyulási folyamatokban és a véralvadásban, a fibrintöbblet azonban problémákat okozhat [2].

A cisztás fibrózisban a hörgőcskék elzáródásához a fibrinen kívül egy aszpergillózisnak nevezett szövődmény is hozzájárulhat, amely az Aspergillus gomba által okozott fertőzés. A gomba általánosan előfordul a természetben és gyakori fertőzésforrást jelent a cisztás fibrózisos betegek számára [3]. Egy másik lehetséges szövődmény a CF-es betegeknél a kis vénák gyulladása, amely a fibrinnel lehet kapcsolatos [4].

A tüdő gyulladása

A cisztás fibrózisos betegek számára a légutak elzáródása nem az egyetlen lehetséges tüdőprobléma. Minden esetben, amikor a szervezet valamilyen fertőzéssel találkozik van egy gyulladásos reakció, amely rendes körülmények között a fertőzéssel szembeni harcot hivatott szolgálni. Ha azonban a gyulladás túlzott mértékű, akkor maga a gyulladás is károsíthatja a szervezetet. A CF-es betegek tüdejében bekövetkezhet túlzott gyulladásos válasz, különböző nagy számban előforduló fehérvérsejt típusokkal, mint amilyenek pl. a neutrofilek [5]. Ez a gyulladás súlyos szövődményekhez vezethet a tüdőben.

Neprinollal végzett enzimterápia

A Neprinol erős enzimek és antioxidánsok kombinációja, amely segíthet egyes cisztás fibrózisos esetekben. A Neprinol egyik fő enzimje a nattokináz, amelyet a nattonak nevezett japán erjesztett szójaételből állítanak elő. A nattokinázról kimutatták, hogy rendkívül hatékonyan bontja le a fibrint, még a szervezet természetes fibrinlebontójánál, a plazminnál is hatékonyabban [6]. Ezenkívül a nattokináz tulajdonképpen növeli a plazmin szintet is, így a két enzim együttműködhet a fibrintöbblet eltávolításában.

A Neprinol egy másik hasznos enzimje a selyemhernyókból származó szerrapeptáz [7], amely szintén hozzájárul a fibrineltávolításhoz. A Neprinol az ananászból származó kivonatot, bromelaint is tartalmaz, amelyben számos fibrinlebontó enzim van [8,9], valamint olyan enzimek is, amelyek fokozzák a plazmin fibrinoldó hatását [10]. A Neprinol további jótékony hatású összetevői közé tartozik a papain (egy enzim), a rutin (egy antioxidáns) és az amla (egy antioxidáns).

A gyulladás csökkentése

A fibrinlebontó enzimekről kimutatták azt is, hogy gyulladáscsökkentő tulajdonságokkal rendelkeznek [11, 12] és a szerrapeptáz különösen jó hatású a tüdő gyulladásos elváltozásaiban [13]. Kutatások igazolták, hogy a szerrapeptáz nem csupán a fibrin lebontására képes, hanem egyben erőteljes gyulladáscsökkentőként és fájdalomcsillapítóként is működik [14]. A bromelain szintén segíthet a gyulladás csökkentésében, a gyulladásos válasz résztét képező fehérvérsejtek szabályozásával. Az egyik vizsgálatban a bromelain segítségével a neutrofilelvándorlás (a neutrofilek gyulladáshoz társuló fehérvérsejtek) 50–85%-os csökkenését érték el [15]. A bromelain egy másik jótékony hatása az, hogy csökkenti a nyák sűrűségét és elősegíti kiürülését a tüdőből [16, 17].

Szisztémás enzimkezelés

Egyes enzimek a szervezet speciális helyein működnek, a Neprinol azonban, mivel éhgyomorra kell bevenni, felszívódik a véráramba, ahelyett, hogy az ételek lebontásában venne részt. A keringési rendszer ezt követően szétosztja a Neprinol enzimjeit az egész szervezetben, így ezek eljutnak a tüdőbe és az emésztőrendszerbe is, ellensúlyozva a cisztás fibrózis egyes tüneteit.

Referenciák

  1. Seear M, Hui H, Magee F, Bohn D, Cutz E. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the literature. Am J Respir Crit Care Med. 1997;155(1):364-70.
  2. Meletis CD, Barker JE. Therapeutic enzymes: using the body's helpers as healers. Alt Comp Ther. 2005;74-77.
  3. Daly P, Kavanagh K. Pulmonary aspergillosis: clinical presentation, diagnosis and therapy. Br J Biomed Sci. 2001;58(3):197-205.
  4. Soter NA, Mihm MC Jr, Colten HR. Cutaneous necrotizing venulitis in patients with cystic fibrosis. J Pediatr. 1979;95(2):197-201.
  5. Berger M. Inflammatory mediators in cystic fibrosis lung disease. Allergy and Asthma Proceedings. 2002;23(1):19-25.
  6. Milner M, Makise K. Natto and its active ingredient Nattokináz: a potent and safe thrombolytic agent. Alt Comp Therap. 2002;8(3):157-164.
  7. Sandhya KV, Devi SG, Mathew ST. Quantitation of serrapeptase in formulations by UV method in the microplate format. Curr Drug Deliv. 2008;5(4):303-305.
  8. Maurer HR. Bromelain: biochemistry, pharmacology and medical use. Cell Mol Life Sci. 2001;58:1234-1245.
  9. Pirotta F, de Giuli-Morghen C. Bromelain: antiinflammatory and serum fibrinolytic activity after oral administration in the rat. Drugs Exp Clin Res. 1978;4:1-20.
  10. Ako H, Cheung AH, Matsuura PK. Isolation of a fibrinolysis enzyme activator from commercial bromelain. Arch Int Pharmacodyn Ther. 1981;254(1):157-167.
  11. Selezneva AA, Bolshakova MD. Proteolytic complex from Aspergillus terricola. Prikl Biokhim Mikrobiol. 1986;22(1):3-11.
  12. Selezneva AA, Babenko GA, Bolshakova MD, Rozhanskaia TI, Margolina NA. Preparative isolation of terrilytin components and study of their enzymatic properties. Prikl Biokhim Mikrobiol. 1976;12(3):416-420.
  13. Mazzone A, Catalani M, Costanzo M, et al. Evaluation of Serratia peptidase in acute or chronic inflammation of otorhinolaryngology pathology: a multicentre, double-blind, randomized trial versus placebo. J Int Med Res. 1990;18:379-388.
  14. Mazzone A, Catalani M, Costanzo M, et al. Evaluation of Serratia peptidase in acute or chronic inflammation of otorhinolaryngology pathology: A multicentre, doubleblind, randomized trial versus placebo. J Int Med Res. 1990;18:379-388.
  15. Fitzhugh DJ, Shan S, Dewhirst MW et al. Bromelain treatment decreases neutrophil migration to sites of inflammation. Clin Immunol. 2008;128:66-74.
  16. Maurer HR. Bromelain: biochemistry, pharmacology and medical use. Cell Mol Life Sci. 2001;58:1234-1245.
  17. Shimura S, Okubo T, Maeda S, et al. Effect of expectorants on relaxation behavior of sputum viscoelasticity in vivo. Biorheol. 1983;20(5):677-683.